100 Jahre Von-Willebrand-Erkrankung: Von der ersten Beobachtung bis zum heutigen Wissen

Vor rund 100 Jahren wurde die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) erstmals beschrieben – ein Meilenstein für das Verständnis von Blutgerinnungsstörungen. Während die Hämophilie damals bereits bekannt war, brachte diese Entdeckung eine weitere Form der gestörten Blutgerinnung ins Blickfeld.

Wie die Entdeckung gelang

1926 veröffentlichte der finnische Arzt Erik Adolf von Willebrand einen Bericht über eine Familie von den Åland-Inseln, bei der mehrere Angehörige ungewöhnlich stark bluteten. Besonders auffällig: Männer und Frauen waren gleichermaßen betroffen. Das widersprach dem bisherigen Wissen über die Hämophilie und machte deutlich, dass eine andere Erkrankung vorliegen musste. Aus der zunächst beschriebenen „Pseudohämophilie“ entwickelte sich später die Bezeichnung Von-Willebrand-Erkrankung.

Was heute über die Erkrankung bekannt ist

In den Jahrzehnten nach dieser Entdeckung wurde die VWE intensiv erforscht. Heute weiß man:
Die Ursache liegt in einem Mangel oder einer Funktionsstörung des Von-Willebrand-Faktors (VWF), einem Protein, das eine entscheidende Rolle dabei spielt, Blutungen zu stoppen. Der VWF arbeitet eng mit dem Gerinnungsfaktor VIII zusammen, der auch bei der Hämophilie wichtig ist.

Die Symptome können sehr unterschiedlich sein. Typisch sind:

• häufiges oder starkes Nasenbluten
• sehr starke oder langanhaltende Regelblutungen
• Blutungen nach Verletzungen oder medizinischen Eingriffen
• verlängerte Blutungszeit insgesamt
• Gelenkblutungen

Vor allem mildere Formen werden oft erst spät erkannt, weil die Beschwerden zunächst unspezifisch erscheinen.

Aufklärung und Austausch gewinnen an Bedeutung

Heute stehen Patienten und Patientinnen viele Informationsangebote zur Verfügung – etwa von der Deutschen Hämophiliegesellschaft (DHG) oder der Interessengemeinschaft Hämophiler (IGH). Sie unterstützen Betroffene darin, Symptome besser einzuordnen und im Alltag sicherer umzugehen.

Da die VWE nach wie vor häufig unter diagnostiziert ist, fördern Initiativen wie „Blute ich zu stark?“  das frühzeitige Erkennen von Warnsignalen und ermutigen dazu, bei anhaltenden Blutungsproblemen ärztlichen Rat einzuholen.

Ein Jubiläum als Anlass für mehr Aufmerksamkeit

Das 100-jährige Jubiläum der Erstbeschreibung erinnert daran, wie wichtig Wissen über Gerinnungsstörungen ist. Je besser Symptome bekannt sind, desto früher können Betroffene die richtige Diagnose und Behandlung erhalten.