Erworbene Hämophilie
Die erworbene Hämophilie ist eine seltene Form der Blutgerinnungsstörung, bei der der Körper von gerinnungsgesunden Personen Antikörper gegen einen körpereigenen Gerinnungsfaktor (meistens FVIII) bildet. Man spricht auch von Hemmkörpern. Die Blutgerinnung kann dann nicht wie bei einem gerinnungsgesunden Menschen ablaufen. Häufige Ursachen sind maligne Erkrankungen („Krebs“), Zustand nach einer Schwangerschaft oder auch eine Neigung Autoimmunerkrankungen zu entwickeln. In rund 50 % der Fälle ist die Ursache allerdings unklar.
Anzeichen und Therapie
Eine Neigung zu blauen Flecken, ausgedehntere Hautblutungen und Weichteilblutungen sind mögliche Anzeichen für eine erworbene Hämophilie – seltener treten „klassische“ Symptome der angeborenen Hämophilie auf, wie spontane Blutungen in Muskeln, Gelenke oder Organe. Im Gegensatz zur angeborenen (erblichen) Form tritt diese Art der Hämophilie meist im Erwachsenenalter und ohne familiäre Vorgeschichte auf. Zur Behandlung ist es zunächst wichtig, Blutungen zu stoppen, beispielsweise durch die Gabe von Gerinnungsfaktoren, die trotz des Hemmkörpers wirken. Gleichzeitig werden Medikamente gegeben, die die Bildung der unerwünschten Antikörper unterdrücken (Immunsuppressiva). Sollte eine Grunderkrankung vorliegen, ist auch die Behandlung dieser entscheidend.
Nicht-Faktor-Therapie
Für die prophylaktische Behandlung der Hämophilie stehen auch Medikamente zur Verfügung, die an verschiedenen Stellen der plasmatischen Blutgerinnung eingreifen, jedoch keine natürlichen Gerinnungsfaktoren sind. Diese „Nicht-Faktor-Präparate“ können nur prophylaktisch eingesetzt werden. Im Blutungsfalle oder auch bei Operationen müssen gegebenenfalls Gerinnungsfaktoren zusätzlich gegeben werden.