Der Schweregrad der Hämophilie bezieht sich auf die gemessene Aktivität des Blutgerinnungsfaktors im Blut eines Patienten.
Hämophilie wird in der Regel in drei Schweregrade unterteilt: schwer, mittelschwer und mild. Bei schwerer Hämophilie liegt die Konzentration des Faktors bei weniger als 1 % des normalen Niveaus, was auch ohne äußere Verletzung zu häufigen und schweren Blutungen führen kann..
Mittelschwere Hämophilie zeigt eine Konzentration von 1 bis 5 % des normalen Faktors und verursacht weniger häufige, aber dennoch signifikante Blutungen. Milde Hämophilie, bei der die Konzentration des Faktors zwischen 6 und 50 % liegt, verursacht in der Regel selten Blutungen, oft nach Verletzungen oder Operationen. Bei Frauen kann die Menstruation verstärkt und/oder verlängert sein; auch ist ein höheres Risiko für nachgeburtliche Blutungen gegeben.
Die genaue Bestimmung des Schweregrads ist ein wichtiger Faktor für Behandlung und Prognose. Die tatsächliche Blutungsneigung variiert bei gleicher Faktorenaktivität dennoch, so dass die klinische Ausprägung miteinbezogen wird.