Schweregrade der Hämophilie

18. Jan 2021

Die Diagnose Hämophilie fällt nicht immer gleich aus. Dies liegt vor allem daran, dass Hämophilie in verschiedenen Formen und Schwergraden auftritt. Das Spektrum der Schwergrade reicht von der leichten bzw. milden Hämophilie bis zur schweren Hämophilie

Welche Hämophilie-Schweregrade gibt es?

Die Schweregrade der Hämophilie werden nach der Restaktivität des Faktors unterteilt. Je weniger Faktoraktivität, desto stärker ist der Ablauf der Gerinnung beeinträchtigt und desto höher ist der Schweregrad der Hämophilie.

Die folgende Tabelle gibt einen Überblick:

FaktoraktivitätSchweregrad der Hämophilie
5 – 50%Leichte bzw. milde Hämophilie
1-5%Mittelschwere Hämophilie
< 1%Schwere Hämophilie

Welche Hämophilie-Schweregrade gibt es?

Schwerwiegende Hämophiliesymptome, zum Beispiel sehr starke Blutungen nach Verletzungen oder starke Muskelblutungen treten in den meisten Fällen erst bei einer Restaktivität des relevanten Faktors von 15 Prozent oder weniger auf. Die relevanten Faktoren sind der Faktor VIII bei der Hämophilie A und der Faktor IX bei der Hämophilie B.

-Leichte Hämophilie: Hier treten nur bei schweren Verletzungen oder größeren Operationenverstärkte Blutungen auf. Daher wird diese Form der Hämophilie oft gar nicht oder erstsehr spät erkannt.

-Mittelschwere Hämophilie: Da die Faktor-Restaktivität hier nur bei 1-5 % liegt, können zumBeispiel schon bei leichten Stößen blaue Flecke (Hämatome) auftreten, die beigerinnungsgesunden Menschen nicht entstehen würden.

-Liegt die Faktor-Restaktivität bei unter einem Prozent, können blaue Flecke (Hämatome)auch spontan (ohne erkennbaren Auslöser) entstehen und es zu „Spontanblutungen“kommen.

Wie häufig tritt eine schwere Hämophilie auf?

Die Gerinnungsstörung Hämophilie gehört zu den seltenen Erkrankungen. Nach Angaben der Deutschen Hämophiliegesellschaft (DHG) ist durchschnittlich einer von 5.000 männlichen Neugeborenen in Deutschland von schwerer Hämophilie betroffen, bei der Hämophilie B ist es circa einer von 25.000 bis 30.000 neugeborenen Jungen. Experten gehen davon aus, dass es heute rund 6.000 Hämophiliepatienten in Deutschland gibt, ca. die Hälfte dieser Personen mit schwerer Hämophilie (DHG, Stand 07.2020).

Der Schwergrad gehört in den Notfallausweis

Wenn Sie von einer Hämophilie – ganz gleich welchen Schweregrades – betroffen sind, verfügen Sie sicherlich bereits über einen Notfallausweis. In diesem sollten Sie unbedingt auch vermerken, welcher Schweregrad der Hämophilie bei Ihnen vorliegt. Der Vorteil: Im Notfall wissen die Ersthelfer- und Ärzteams vor Ort direkt, welche Maßnahmen Sie am besten schützen und können besondere Vorkehrungen für Ihre Sicherheit treffen. Neben der genauen Diagnose und Angaben zum Hemmkörper gehört der Schweregrad der Hämophilie also unbedingt in Ihren Notfallausweis.

Hämophilie-Schweregrade

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